Clinical, laboratory and histological features of dipeptidyl peptidase-4 inhibitor related noninflammatory bullous pemphigoid
Kinyó Á, Hanyecz A, Lengyel Z, Várszegi D, Oláh P, Gyömörei C, Kálmán E, Berki T, Gyulai R.
J Clin Med 2021; 10(9): 1916. doi: 10.3390/jcm10091916
Összefoglalás
A bullozus pemphigoid (BP), az időskor autoimmun hólyagos betegsége növekvő incidenciát mutat az utóbbi évtizedekben. A nagyobb prevalencia részben az olyan provokáló gyógyszerek gyakoribb alkalmazásának is köszönhető, mint az antidiabetikus hatású dipeptidilpeptidáz-4 gátlók (DPP4i). Célkitűzésünk a DPP4i-indukálta bullozus pemphigoidos betegek detektálása, valamint a betegek klinikai, laboratóriumi és szövettani jellemzőinek összefoglalása volt. A 127 BP-vel diagnosztizált betegünk (79 nő (62,2%), 48 férfi (37,7%)) közül 14 páciens (9 nő/5 férfi) kapott DPP4i gátló kezelést a BP diagnózisának fennállásakor. A BP betegségaktivitási index (BPDAI) urticaria/erythema értéke szignifikánsan alacsonyabb, míg a károsodásra utaló érték (BPDAI damage) szignifikánsan magasabb volt a DPP4i csoportban a többi BP beteghez hasonlítva. Mind a perifériás eozinofil, mind a hólyagos léziókat infiltráló eozinofilek száma szignifikánsan alacsonyabb volt a DPP4i betegeknél, mint a többi betegnél (317.7±0.204 vs. 894.0±1.171 cells/μL, p < 0,0001; 6.75±1.72 vs. 19.09±3.1, p = 0.0012). Eredményeink igazolják, hogy a DPP4i-által kiváltott BP szignifikánsan különbözik a klasszikus BP-től, és kevésbé kiterjedt léziókkal, mérsékeltebb erythemával, normál vagy alig emelkedett eozinofil számmal, illetve alacsonyabb BP180 autoantitest titerrel jelentkezik. Eredményeink az első olyan európai esetcsoportot mutatják be, melyben a DPP4i-indukálta BP „nem gyulladásos” formája egyértelműen karakterizálható.
Abstract
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune blistering disease of elderly patients that has shown increasing incidence in the last decades. Higher prevalence of BP may be due to more frequent use of provoking agents, such as antidiabetic dipeptidyl peptidase-4 inhibitor (DPP4i) drugs. Our aim was to assess DPP4i-induced bullous pemphigoid among our BP patients and characterize the clinical, laboratory and histological features of this drug-induced disease form. In our patient cohort, out of 127 BP patients (79 females (62.2%), 48 males (37.7%)), 14 (9 females and 5 males) were treated with DPP4i at the time of BP diagnosis. The Bullous Pemphigoid Disease Area Index (BPDAI) urticaria/erythema score was significantly lower, and the BPDAI damage score was significantly higher in DPP4i-BP patients compared to the nonDPP4i group. Both the mean absolute eosinophil number and the mean periblister eosinophil number was significantly lower in DPP4i-BP patients than in nonDPP4i cases (317.7 ± 0.204 vs. 894.0 ± 1.171 cells/μL, p < 0.0001; 6.75 ± 1.72 vs. 19.09 ± 3.1, p = 0.0012, respectively). Our results provide further evidence that DPP4i-associated BP differs significantly from classical BP, and presents with less distributed skin symptoms, mild erythema, normal or slightly elevated peripheral eosinophil count, and lower titers of BP180 autoantibodies. To our knowledge, this is the first case series of DPP4i-related BP with a non-inflammatory phenotype in European patients.
A közlemény szabadon letölthető a PubMed-en.
https://www.mdpi.com/2077-0383/10/9/1916/htm
PÁLYÁZATOK 
