Magyar Gyermekorvosok
Társasága

14 éves leány bal vállának tenyérnyi területén kialakult 2–6 mm-es vesiculák vizsgálata céljából jelentkezett gyermek-bőrgyógyászati rendelésünkön (1. ábra). Elmondása szerint kb. 5–6 éve alakultak ki a vesiculák, melyek gyakran felfakadnak, amit sárga vagy rózsaszínű váladékcsorgás, pörkképződés kísér, majd lassú gyógyulás követ, hámlás, hipopigmentált foltok visszamaradásával, később új vesiculák képződésével.

Rovatunkban a leletekben gyakran használt „jelekre” szeretnénk felhívni a figyelmet. A leletek fogalmazásában, értékelésében elengedhetetlen egymás kifejezéseinek pontos értelmezése. A radiológusok régóta használják egy-egy kép-jelenség meghatározására a „jel” definíciót, a röntgenben használtak jelentős része széles körben ismert, de az újabb modalitásokkal (CT, MR, ultrahang) észlelt eltérések rövid leírása nem feltétlenül értelmezhetők a klinikusok számára. Reméljük a rövid, jellemző képpel, néhány szóval kiegészített bemutatások felkeltik az olvasó érdeklődését, tetszését.

A koponyasérülések gyakran fordulnak elő gyermekkorban, melyeknek hosszú távú következményei lehetnek. A koponyasérülést követő agyalapi mirigy diszfunkciót 5–61%-ban írták le gyermekekben. A leggyakoribb eltérés a növekedési hormon hiány, amit az ACTH hiány követ, mely eltér a felnőttvizsgálatok eredményeitől, ahol a második leggyakoribb hiány a gonadotropinok hiánya. A agyalapi mirigy működés szűrésének időpontjáról ellentmondó irodalmi adatok vannak, de a legtöbb szerző abban egyet ért, hogy a koponyatraumát követő egy év a legjobb időpont a tartóssá vált endokrinológiai eltérések kimutatására. Új, prospektív vizsgálatok szükségesek ahhoz, hogy növeljük ismereteinket a koponyasérülést követő agyalapi mirigy diszfunkció természetes lefolyásáról, és a koponyasérülést elszenvedett gyermekek hormonkezelések lehetséges előnyeit pontosan megismerjük.

Az utóbbi 10–15 évben, az allogén transzfúzió potenciális szövődményeinek és káros hatásainak felismerése nyomán a szakma aktívan keresi a transzfúzió elkerülésének lehetőségeit. A témában sok felnőtt tanulmány és összefoglaló cikk született, melyhez a gyermek betegekről szóló szakirodalom is kezd felzárkózni. Ezen ismeretek összefoglalása a cikk célja, a gyermekek ellátásának perioperatív időszakára fókuszálva, de kiemelve az anaemia kivizsgálásának területi feladatait is.

In the last 10-15 years a whole lot of potential dangers and adverse effects of allogenic transfusion have been identified. That is the reason why we try to avoid allogenic transfusion in the pediatric field as well. This article summarises the ways of safe practice, particularly in the perioperative setting.

A Kawasaki-szindróma heveny, szisztémás tüneteket okozó vasculitis. 1967-ben Tomisaku Kawasaki írta le (eredeti elnevezése: Mucocutaneous Lymph Node Syndrome). Ritka, súlyos formája a Kawasaki shock szindróma, ami olykor diagnosztikus nehézséget okozhat. Kanegaye és mtsai közölték és definiálták 2009-ben. A hypotensio oka nem ismert, vélhetően multifaktoriális, melyben szerepet játszik a vasculitis okozta kapilláris lék, a myocardialis diszfunkció, valamint a citokin diszreguláció. Hároméves fiúnál diagnosztizáltunk Kawasaki shock szindrómát. A gyermek légzési és keringési elégtelenség tüneteivel érkezett. Tartósan keringéstámogatást és lélegeztetést igényelt és a terápiás ajánlásnak megfelelően IVIG-et (intravénás immunglobulint) kapott. Gyógyultan, maradványtünetek nélkül távozott osztályunkról.

Kawasaki disease is the second most common vasculitis after Henoch-Schönlein purpura. Kawasaki shock syndrome is a rare, serious manifestation of the disease, sometimes causing diagnostic difficulties. Often the typical clinical signs and symptoms are absent. Anamnestic data, clinical symptoms, laboratory findings and echocardiography verify the diagnosis. Negative microbiological tests can help rule out other diseases. The reason of hypotension in Kawasaki Shock Syndrome is unknown, most likely it is multifactorial. We treated a 3 years old boy with Kawasaki Shock Syndrome. On admission he had circulatory, respiratory failure, and shock. He required permanent circulatory support and mechanical ventillation. As a result of successful supportive, antiinflammatory and immunotherapy he was discharged without residual symptoms. Cardiovascular sequelae could not be documented.

Bevezetés: A non-compactiós cardiomyopathia egy ritka betegség, mely a myocardium nem megfelelő, embryogenesisbeli fejlődési zavara miatt alakul ki. Esetismertetés: A 38. terhességi hétre született újszülöttnél diffúz cyanosis alakult ki. Az echocardiographiás vizsgálat során situs inversus, mindkét kamra hypertrophiája, ventricularis septum defectus, foramen ovale apertum és teljes nagyér-transzpozíció volt látható. A hatodik életnapon, még a műtét előtt az újszülött elhunyt. A boncolás során a klinikailag észlelt eltérések mellett a non-compactiós cardiomyopathia igazolódott. Megbeszélés: A non-compactiós cardiomyopathia echocardiographiával felismerhető, azonban a társuló anomáliák elfedhetik a betegséget. A kezelés általában tüneti, illetve a szövődmények megelőzése.

Introduction: The non-compaction cardiomyopathy is a rare disease due to not adequate compaction of myocardium layer. Case report: An infant, born on the 38th gestational week had diffuse cyanosis. Situs inversus, ventricular hypertrophy, ventricular septal defect, patent foramen ovale and transposition of great arteries have been revealed by Doppler-echocardiography. Cardiac surgery was planned after MRI examination, but the infant died on the 6th day after birth due to acute renal failure and ventricular tachycardia. The pathologic examination revealed non-compaction cardiomyopathy beside the above-mentioned clinical findings. Discussion: Non-compaction cardiomyopathy can be diagnosed by echocardiography, however the associated anomalies can obscure the disease. The treatment includes palliation and prevention of complications.

Hazai és nemzetközi adatok is egyaránt a gyermekkori elhízás járványszerű terjedését támasztják alá. Az egyre nagyobb méreteket öltő probléma már kora gyermekkorban jellemző. Az 5 év alatti túlsúlyos vagy elhízott gyermekek száma 1990 és 2014 között 31 millióról 41 millióra nőtt a világon. Ha a növekvő trend folytatódik 2025-re ez a szám becslések szerint 70 millió is lehet.