Page 10 - A Magyar Szívsebészeti Társaság 30. Továbbképző Tanfolyama

Kongresszusi előadáskivonatok
Cardiologia Hungarica Abstracts

Marfan cardiomyopathia vizsgálatának első ered- Ultrastructural Evidence For Myocardial Remo-
ményei humán mintákból deling And Cardiomyopathy
Benke Kálmán , Szabolcs Zoltán , Csonka Máté , Kálmán Benke , Zoltán Szabolcs , Máté Csonka ,
1
1
1
1
1
1
Stengl Roland , Ágg Bence , Hartyánszky István , Roland Stengl , Bence Ágg , István Hartyánszky ,
1
1
1
1
1
1
Violette Deleeuw , Simon D’Hulst , Julie De Backer , Violette Deleeuw , Simon D’Hulst , Julie De Backer ,
2
2
2
2
2
2
Laura Muiño-Mosquera , Pólos Miklós 2 Laura Muiño-Mosquera , Miklós Pólos 2
2
2
1 Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- Érgyógyászati 1 Semmelweis Egyetem, Városmajori Szív- Érgyógyászati
Klinika, Budapest Klinika, Budapest, Hungary
2 Center for Medical Genetics, Ghent University Hospital, 2 Center for Medical Genetics, Ghent University Hospital,
Ghent, Belgium Ghent, Belgium
Célkitűzés: A szívizom érintettsége, függetlenül a bil- Myocardial involvement, independent of valvular patholo-
lentyűpatológiától, a Marfan-szindróma (MFS) jól ismert gy, is a well-recognized cardiovascular feature of Marfan
kardiovaszkuláris tényezője. A háttérben lévő mecha- syndrome (MFS). However, the underlying mechanisms
nizmusok azonban kevéssé ismertek. E tanulmány cél- are poorly understood. This study aimed to describe and
ja a MFS-ban szenvedő betegek miokardiumának (ultra) characterize the (ultra)structural myocardial changes in
strukturális elváltozásainak leírása és morfológiai bizo- patients with MFS, providing morphological evidence for
nyíték párosítása a klinikai leletekhez. clinical fi ndings.
Módszerek és eredmények: A vizsgálatunkba 27 MFS-s Methods and results: This study included 27 patients
beteg (17 férfi [62,9%], medián életkor 31,0 [IQR 19,0– with MFS (17 males [62.9%], median age 31.0 [IQR 19.0–
45,0 év]), 5 nem MFS-s beteg (4 férfi [80%], medián élet- 45.0 years]), fi ve non-MFS patients (4 males [80%], me-
kor 39,0 [IQR 33,0–62,0 év]) került be, akiknél a mellkasi dian age 39.0 [IQR 33.0–62.0 years] undergoing aortic
aorta aneurizmatikus tágulata miatt aortagyök és/vagy a root and/or ascending aortic replacement due to thoracic
felszálló aorta rekonstrukciója került elvégzésre. Továb- aortic aneurysm, and twelve post-orthotopic heart trans-
bá 12 szívátültetésen átesett beteg (10 férfi [83,3%], me- plantation patients (10 males [83.3%], median age 46.0
dián életkor 46,0 [IQR 40,5–53,8 év]) került bevonásra [IQR 40.5–53.8 years]) serving as controls. Histopatho-
akik kontroll csoportként szolgáltak. A szívizombiopszi- logical examination of myocardial biopsy samples was
ával nyert minták vizsgálatát transzmissziós elektron- performed using transmission electron microscopy and
mikroszkópiával és hagyományos szövettani módsze- conventional histology. Results indicated an increased
rekkel végeztük el. A vizsgálatok intersticiális fi brózis és trend of interstitial fi brosis and mild myocyte hypertro-
a szívizomsejtek hipertrófi ájának fokozott tendenciáját phy in MFS patients compared to controls. Ultrastructur-
mutatták a MFS-s betegcsoportban a kontrollcsoport- al examination revealed profound myocardial remodeling
hoz viszonyítva. Az ultrastrukturális vizsgálat mélyreha- characterized by severe myofi brillar degeneration, mito-
tó miokardiális remodellinget mutatott ki, melyet súlyos chondrial pathology and glycogen granule accumulation.
miofi brilláris degeneráció, mitokondriális diszfunkció és Notably, granulocytes including mast cells, eosinophils
glikogénszemcsék felhalmozódása jellemzett. A MFS-s and neutrophils were observed in the myocardium of pa-
betegek szívizomzatában eozinofi l- és neutrofi l granu- tients with MFS, suggestive of an underlying infl ammatory
lociták, valamint hízósejtek voltak megfi gyelhetők, ami component. A subgroup of patients with MFS exhibited
gyulladásos komponensre utal. A MFS-ban szenvedő be- severe degenerative myocardial lesions and myofi lament
tegek egy alcsoportjánál súlyos degeneratív szívizomel- lysis, which was not associated with clinical myocardial
változások és miofi lamentum-lízis mutatkozott, ami nem dysfunction.
járt együtt klinikai szívizom-diszfunkcióval. Conclusions: This study is the fi rst to reveal signifi cant
Konklúzió: Ez a tanulmány elsőként mutat be jelentős ultrastructural and histological changes in the myocardi-
(ultra)strukturális és szövettani változásokat MFS-ban um of patients with MFS, demonstrating myocardial re-
szenvedő betegek miokardiumában, bizonyítva a gyulla- modeling associated with infl ammatory cells and cardio-
dásos sejtekkel és a szívizomsejtek patológiájával össze- myocyte pathology. These fi ndings emphasize the need
függő átalakulását a szívizomzat szerkezetének. Ezen for careful clinical surveillance of cardiomyopathy in pa-
eredmények hangsúlyozzák a kardiomiopátia gondos tients with MFS, even in the absence of clear myocardial
klinikai követésének szükségességét MFS-s betegeknél, dysfunction.
egyértelmű szívizom-diszfunkció hiányában is.
D 9