Page 18 - A Magyar Szívsebészeti Társaság 30. Továbbképző Tanfolyama

Kongresszusi előadáskivonatok
Cardiologia Hungarica Abstracts

Primer kardialis szarkóma esetbemutatás és Primary Cardiac Sarcoma Case Reports And
irodalom elemzés Literature Review
Heiner Attila Levente, Szolnoky Jenő, Attila Levente Heiner, Jenő Szolnoky,
Matlakovics Balázs Balázs Matlakovics
Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet, Gottsegen György Országos Kardiovaszkuláris Intézet,
Budapest, Magyarország Budapest, Magyarország
Bevezetés: A primer szívszarkómák ritka és agresszív Introduction: Primary cardiac sarcomas are rare and
rosszindulatú daganatok, melyek gyakran későn kerül- aggressive malignancies, often diagnosed late due to
nek diagnosztizálásra, mivel tüneteik nem specifi kusak. their nonspecifi c symptoms. Imaging modalities such as
A diagnózisban képalkotó módszerek, mint az echokar- echocardiography, CT, and MRI play a key role in diagno-
diográfi a, CT és MRI játszanak kulcsszerepet, de a vég- sis, but the defi nitive diagnosis is provided by histopatho-
leges diagnózist a szívműtét során eltávolított tumor szö- logical examination of the tumor removed during cardiac
vettani vizsgálata adja. Ezt követően kemoterápia, célzott surgery. Subsequent treatment options include chemo-
terápia, sugárkezelés és ezek különböző kombinációi a therapy, targeted therapy, radiation therapy, and various

terápiás lehetőségek, de hatékonyságuk korlátozott. Az combinations of these, though their effi cacy is limited. In
esetek többségében a prognózis kedvezőtlen, az átlagos most cases, the prognosis is poor, with an average surviv-
túlélés kevesebb mint egy év. al of less than one year.
Esetbemutatás: Az első beteg dyspnoes tünetei miatt Case Presentation: The fi rst patient presented with dys-
szívultrahang során bal pitvari és a mitralis billentyűt is pnea, and a cardiac ultrasound revealed a myocardial
érintő terimét találtak. A tumor R2 rezekciója történt, a leasion involving the left atrium and mitral valve. An R2
kórszövettani vizsgálat intimalis sarcomat igazolt. Kombi- resection of the tumor was performed, and histopatholog-
nált kemoterápiás kezeléseken esett át, majd vékonybél ical examination confi rmed intimal sarcoma. The patient
áttéteit sebészileg eltávolították. Kontroll szívultrahangon underwent multiple rounds of combination chemothera-
újabb szövetburjánzást azonosítottak, amit inoperábilis- py, followed by surgical removal of small bowel metasta-
nak nyilvánítottak. Multiplex metasztázisok mellett, kom- ses. A follow-up echocardiogram identifi ed further tumor
binált radiokemoterápiás kezelések ellenére 44 hónappal growth, deemed inoperable. Despite combined radioche-
a primer diagnózis után meghalt. A második és harmadik motherapy, the patient died 44 months after the initial di-
beteg palpitációs, illetve arritmiás panaszai hátterében agnosis due to multiple metastases. The second and third
bal pitvari terimét igazolt a szívultrahang. Szintén sebé- patients presented with palpitation and arrhythmia, with
szeti R2 rezekció történt intimalis sarcoma szövettani di- cardiac ultrasound revealing a left atrial tumor. Both pa-
agnózissal. Mindkét beteg azóta is Epi-ADM kemotherá- tients underwent surgical R2 resection, with histopathol-
piás kezelésben részesül, állapotuk stabil, áttétmentesek. ogy confi rming intimal sarcoma. Since then, both have
Következtetések: Rendkívül kevés esetet publikáltak a been receiving Epi-ADM chemotherapy, and their condi-
szakirodalomban szív szarkómákról. A két legnagyobb tions remain stable, with no metastases until now.
nehézséget a tumor korai felfedezése és dignitásának Conclusions: Very few cases of cardiac sarcomas have
preoperatív eldöntése jelenti. Diagnózis nélkül nem ad- been published in the literature. The two main challenges
ható neoadjuváns terápia, így pedig az R0 rezekció sem are the early detection of the tumor and determining its
kivitelezhető az esetek többségében. A műtét után alkal- malignancy preoperatively. Without a diagnosis, neoadju-
mazott radioterápia egy jó kezelési lehetőségnek ígér- vant therapy cannot be administered, and thus, R0 resec-
kezik, ahogy az inoperábilis tumorok besugarazása is tion is not feasible in most cases. Postoperative radiother-
megfontoladó terápiás lehetőség. Az esetek jelentős ré- apy appears to be a promising treatment option, as is the
szében a primer kardiális szarkómák diagnózisa után idő- consideration of radiotherapy for inoperable tumors. In a
vel megjelennek távoli metasztázisok, amik prognózisa signifi cant proportion of cases, distant metastases devel-
rossz és innentől a palliáció az elsődleges cél. op following the diagnosis of primary cardiac sarcomas,
which carry a poor prognosis, making palliative care the
primary goal from that point onward.

D 17